先天性胆管囊状扩张症多数情况下可通过手术治愈，治疗难度与囊肿类型、并发症及患者年龄有关，主要治疗方式包括囊肿切除胆肠吻合术、肝部分切除术等。
Ⅰ型胆管囊状扩张症（肝外胆管扩张手术效果较好，通常表现为腹痛、黄疸，可能与胚胎期胆管发育异常有关，需行胆总管囊肿切除加胆肠吻合术。
合并胆管炎或肝硬化时治疗难度增加，常伴随发热、肝功能异常，需先控制感染后手术，必要时联合保肝药物如谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等。
婴幼儿患者手术预后优于成人，可能与病程较短有关，需警惕胰腺炎风险，术后需使用胰酶抑制剂如乌司他丁等。
复杂病例需联合肝部分切除，如合并肝内胆管扩张（Ⅳ型，术后可能需长期随访，定期复查腹部超声和肝功能。
确诊后应尽早手术干预，术后注意低脂饮食并定期监测肝功能，避免剧烈运动防止吻合口撕裂。
