小儿骨髓增生异常综合征预后怎么样

Question

小儿骨髓增生异常综合征预后怎么样

Answer 1

小儿骨髓增生异常综合征预后差异较大，主要与疾病分型、染色体异常、治疗反应、并发症控制等因素有关。

1、疾病分型

难治性贫血型预后相对良好，5年生存率较高；伴原始细胞增多型或白血病转化型预后较差，需积极干预。

2、染色体异常

单纯del(5q或正常核型患儿预后较好，复杂核型异常或7号染色体缺失提示高风险，易进展为白血病。

3、治疗反应

对免疫抑制剂治疗敏感的患儿可获得长期缓解，造血干细胞移植是潜在治愈手段但存在移植相关风险。

4、并发症控制

有效预防感染、出血等并发症可改善生存质量，定期监测铁过载并及时去铁治疗有助于减少器官损伤。

建议家长定期随访血常规和骨髓检查，在医生指导下选择个体化治疗方案，注意营养支持并避免感染源接触。