什么是先天性鼻咽部狭窄及闭锁

Question

什么是先天性鼻咽部狭窄及闭锁

Answer 1

先天性鼻咽部狭窄及闭锁是一种罕见的先天性畸形，表现为鼻咽部通道部分或完全阻塞，可分为轻度狭窄、完全闭锁等类型。

1、胚胎发育异常

胚胎期鼻咽部结构发育受阻，可能与遗传因素或环境因素干扰相关，需通过影像学检查确诊，严重者需手术重建气道。

2、膜性闭锁

鼻咽部被薄膜样组织封闭，患儿表现为出生后呼吸困难、哺乳障碍，可通过鼻内镜下微创手术切除闭锁膜。

3、骨性狭窄

鼻咽部周围骨质异常增生导致通道狭窄，常合并颅面畸形，需CT评估后行骨性结构切除或扩张术。

4、综合征表现

部分病例属于CHARGE综合征等先天性疾病的表现之一，需多学科联合诊疗，术后可能需长期气道管理。

确诊后应尽早就医干预，喂养时保持头高位，避免呛咳窒息，定期随访评估生长发育情况。