肺纤维化病无法完全治愈,但可通过药物控制、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓进展。肺纤维化病属于慢性进行性肺部疾病,早期干预有助于改善生活质量。
吡非尼酮可减缓肺功能下降,尼达尼布抑制纤维化进程,糖皮质激素用于减轻炎症反应。需定期监测肝功能与胃肠道副作用。
长期低流量吸氧改善缺氧症状,便携式制氧机提高活动耐力。血氧饱和度需维持在90%以上,避免二氧化碳潴留。
呼吸肌锻炼如腹式呼吸,有氧运动选择步行或踏车。训练强度以不诱发气促为度,每周至少3次。
终末期患者评估后可行单肺或双肺移植,术后需终身服用免疫抑制剂。五年生存率约50-60%。
患者应戒烟并避免粉尘接触,接种流感疫苗与肺炎疫苗,高蛋白饮食配合维生素D补充有助于维持肺功能。