vhl综合征导致失明怎么办

Question

vhl综合征导致失明怎么办

Answer 1

VHL综合征导致失明可通过视网膜激光光凝术、玻璃体切除术、靶向药物治疗、定期眼科监测等方式干预。失明通常由视网膜血管母细胞瘤破裂出血、青光眼继发视神经萎缩、玻璃体积血机化、肿瘤压迫视路等原因引起。

1、视网膜激光光凝术

针对早期视网膜血管母细胞瘤，通过激光封闭肿瘤血管减少出血风险。治疗需在瘤体直径小于3毫米时进行，可延缓视力恶化。

2、玻璃体切除术

适用于玻璃体积血或牵拉性视网膜脱离患者。手术清除血块并复位视网膜，术后可能需联合硅油填充维持眼内结构。

3、靶向药物治疗

贝伐珠单抗等抗血管内皮生长因子药物可抑制肿瘤进展。舒尼替尼等酪氨酸激酶抑制剂对转移性病灶有一定控制作用。

4、定期眼科监测

每3-6个月进行眼底荧光造影和光学相干断层扫描，监测新发病灶。早发现早治疗是保留残余视力的关键。

患者需严格控血压避免眼底出血，佩戴防紫外线眼镜保护视网膜，家属应协助进行家居安全改造预防跌倒。