goodpasture综合征特点

Question

goodpasture综合征特点

Answer 1

Goodpasture综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为肺出血和急进性肾小球肾炎，其特点主要有抗基底膜抗体阳性、肺部与肾脏同时受累、病情进展迅速、预后较差。

1、抗基底膜抗体阳性

患者血液中可检测到抗肾小球基底膜抗体，该抗体同时攻击肺泡和肾小球基底膜，导致组织损伤。

2、肺肾同时受累

典型表现为咯血等肺部症状与血尿、蛋白尿等肾脏症状并存，约60-80％患者同时出现肺出血和肾炎。

3、病情进展快

从出现症状到肾功能恶化可能仅需数周，若不及时治疗可迅速发展为终末期肾病。

4、预后较差

未经治疗者死亡率超过90％，即使接受血浆置换和免疫抑制治疗，部分患者仍会遗留永久性肾功能损害。

确诊后需立即开始免疫抑制治疗，早期干预可显著改善预后，患者应严格遵医嘱用药并定期监测肾功能。