青紫型先天性心脏病是一组以皮肤黏膜青紫为特征的先天性心脏畸形，主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。
法洛四联症是最常见的青紫型先心病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿表现为活动后青紫、蹲踞现象，可通过超声心动图确诊，需手术矫正。
大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环与肺循环分离。新生儿出生后即出现严重青紫，需紧急行动脉调转术或房间隔造口术维持生命。
三尖瓣闭锁时右心房与右心室间血流中断，依赖动脉导管未闭维持循环。患儿多有喂养困难、发育迟缓，需分期手术建立Fontan循环。
还包括永存动脉干、肺动脉闭锁等复杂畸形，多数需在婴儿期进行姑息性或根治性手术，部分需多次干预。
确诊后应尽早就医评估手术时机，术后需定期随访心功能，避免剧烈运动，注意预防感染性心内膜炎。
