肺动脉闭锁通常需要行体肺分流术、右心室流出道重建术、Fontan类手术或心脏移植术等外科干预,具体术式需根据解剖分型及合并畸形决定。
适用于肺血流严重不足的新生儿,通过人工血管建立锁骨下动脉与肺动脉的连接,改善缺氧症状,为后续根治手术创造条件。
针对存在心室发育不良的患儿,通过补片扩大右心室流出道或植入带瓣管道,重建肺动脉与心室的连接通路。
用于无法行双心室矫治的复杂病例,将体静脉血流直接导入肺动脉,需分阶段完成全腔静脉-肺动脉连接手术。
当合并严重心室功能障碍或冠状动脉畸形时,需评估进行心脏移植,术后需终身服用免疫抑制剂。
术后需定期复查心脏超声和心功能评估,严格预防感染,并依据医嘱进行抗凝治疗和心肺康复训练。