原发性骨髓纤维化属于血液系统疾病，是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常及脾脏肿大。
1、疾病性质
该病属于慢性骨髓增生性疾病，因造血干细胞基因突变导致骨髓逐渐被纤维组织替代。
2、病理特征
骨髓活检可见网状纤维沉积和巨核细胞增生，外周血常出现幼红幼粒细胞及泪滴样红细胞。
3、临床表现
早期表现为乏力、盗汗，进展期出现脾肿大、贫血，晚期可能转化为急性白血病。
4、诊断方法
需结合JAK2基因检测、骨髓病理及外周血涂片进行确诊，需与继发性骨髓纤维化鉴别。
患者应定期监测血常规和脾脏变化，避免剧烈运动防止脾破裂，贫血严重时可适量补充富含铁和叶酸的食物。
