POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性多系统疾病,属于浆细胞异常增殖导致的克隆性病变,主要累及周围神经、内分泌、单克隆球蛋白血症、皮肤改变和脏器肿大。
POEMS综合征是取五大核心临床表现首字母命名,包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变、单克隆球蛋白血症和皮肤改变。
与浆细胞异常增殖相关,血管内皮生长因子过度分泌导致多系统损害,具体病因尚未完全明确,可能与遗传易感性有关。
需满足两条强制性标准(多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖),并至少具备一条主要标准(骨硬化病变、血管内皮生长因子升高等)及一条次要标准。
以控制浆细胞克隆为核心,可采用自体造血干细胞移植、放疗或靶向治疗,同时需针对各系统损害进行多学科综合管理。
该病需长期随访监测,日常应注意预防感染、保持营养均衡,避免接触毒性物质加重神经损伤。