天疱疮是什么病

Question

天疱疮是什么病

Answer 1

天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病，主要类型包括寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和增殖型天疱疮，其特征为皮肤和黏膜出现松弛性水疱。

1、病因机制

天疱疮与自身抗体攻击表皮细胞间的桥粒蛋白有关，导致表皮细胞间连接破坏，形成水疱。部分患者存在遗传易感性或药物诱发因素。

2、典型症状

皮肤出现易破溃的松弛水疱，尼氏征阳性，常伴疼痛性口腔糜烂。寻常型多累及口腔和躯干，落叶型好发于头面和胸背部。

3、诊断方法

需结合皮肤活检直接免疫荧光检查，可见IgG和C3在表皮细胞间沉积。间接免疫荧光可检测血清中的天疱疮抗体。

4、治疗原则

首选糖皮质激素控制病情，重症需联合免疫抑制剂。生物制剂如利妥昔单抗可用于难治性病例，局部护理预防继发感染。

患者应保持皮肤清洁干燥，避免抓挠，选择高蛋白软食，定期监测药物不良反应，严格遵循医嘱调整用药方案。