原发性胆汁性肝硬化的诊断标准主要有肝功能异常、抗线粒体抗体阳性、肝脏组织学特征及影像学检查。
血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶持续升高是典型表现,可能伴随胆红素水平渐进性增高。
约95%患者血清中可检测到AMA-M2亚型抗体,这是最具特异性的血清学标志物。
肝活检可见小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,中晚期出现纤维化或肝硬化典型病理改变。
超声或MRCP可排除胆道梗阻,晚期CT/MRI能显示肝脏形态改变及门静脉高压征象。
建议出现不明原因皮肤瘙痒或乏力症状时及时筛查肝功能,确诊后需终身随访并接受熊去氧胆酸等规范治疗。