运动神经元病的临床表现主要有肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩、构音障碍等。该病进展通常从肢体远端开始,逐渐累及全身肌肉。
早期多表现为单侧手部精细动作困难,如扣纽扣、写字费力,下肢可能出现拖步或易跌倒,随着病情发展可累及躯干和呼吸肌。
患者常自觉肌肉跳动,可见皮下肌肉纤维不自主颤动,多见于四肢和舌肌,寒冷或情绪紧张时更为明显。
病变肌肉体积逐渐缩小,手部大鱼际、小鱼际肌萎缩形成爪形手,小腿肌肉萎缩导致步态异常,萎缩程度与病情严重程度相关。
延髓受累时出现说话含糊不清、鼻音加重,后期可能完全丧失语言能力,常伴有吞咽困难和流涎。
建议患者保持适度活动延缓肌肉萎缩,注意预防吸入性肺炎,定期进行肺功能评估和营养状态监测。