重复肾盂输尿管畸形的临床表现主要包括尿路感染、腰部疼痛、排尿异常及尿失禁。该畸形属于先天性泌尿系统发育异常，症状严重程度与解剖变异类型相关。
重复输尿管开口异常易导致尿液反流，细菌滋生引发反复尿路感染，表现为发热、尿频尿急。需进行尿培养后使用抗生素如头孢克肟、左氧氟沙星或呋喃妥因治疗。
输尿管狭窄或结石梗阻可引起患侧腰部钝痛或绞痛，伴随恶心呕吐。超声检查可明确诊断，必要时需行输尿管支架置入术解除梗阻。
双输尿管分别开口于膀胱或异位开口时，可能出现排尿分叉、尿线变细等症状。膀胱镜检查可确诊，严重者需手术重建尿路解剖结构。
异位开口于阴道或尿道的输尿管可导致持续性漏尿，需通过CT尿路造影定位异常开口，手术切除重复肾单位或输尿管再植是根治方法。
确诊需结合超声、CT尿路成像等检查，婴幼儿出现不明原因尿路感染应排查此畸形，术后需定期复查肾功能及尿动力学。
