原发性肺动脉高压不是绝症，但属于慢性进行性疾病。治疗方式主要有靶向药物治疗、抗凝治疗、氧疗、肺移植等。
1、靶向药物治疗
使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等药物改善血管舒张功能，常用药物包括波生坦、西地那非、安立生坦等。
2、抗凝治疗
预防肺动脉血栓形成，常用华法林等抗凝药物，需定期监测凝血功能。
3、氧疗
长期低流量吸氧可缓解低氧血症，改善患者活动耐量和生活质量。
4、肺移植
对于终末期患者，肺移植是最终治疗手段，需严格评估手术适应症。
患者应避免剧烈运动，保持低盐饮食，定期随访监测心肺功能，在医生指导下规范用药控制病情进展。
