原发性肺动脉高压的发病原因

Question

原发性肺动脉高压的发病原因

Answer 1

原发性肺动脉高压可能由遗传因素、药物或毒素刺激、自身免疫异常、先天性心脏病等原因引起。

1、遗传因素

部分患者存在BMPR2基因突变，该基因异常可导致肺动脉平滑肌异常增生。表现为活动后气促、晕厥等症状。可遵医嘱使用安立生坦、波生坦、马西替坦等靶向药物。

2、药物刺激

长期服用减肥药芬氟拉明或接触有毒化学物质可能损伤肺动脉内皮细胞。典型症状包括胸痛、咯血。需停用可疑药物并使用西地那非、他达拉非等血管扩张剂。

3、自身免疫异常

系统性红斑狼疮等结缔组织病可引发肺动脉炎症反应。常合并雷诺现象、关节疼痛。需控制原发病并联合伊洛前列素雾化吸入治疗。

4、先天性心脏病

室间隔缺损等左向右分流型先心病可导致肺动脉压力进行性升高。多伴有心脏杂音、杵状指。需早期手术修补缺损，术后使用曲前列尼尔持续静脉泵入。

患者应避免剧烈运动，保持低盐饮食，定期监测血氧饱和度，出现呼吸困难加重需立即就医。