先天性肝硬化可能由遗传代谢缺陷、胆道发育异常、宫内感染、围产期缺氧等原因引起，需通过药物干预、手术矫正、营养支持等方式治疗。
威尔逊病、糖原累积症等遗传病导致铜或糖原代谢异常，引发肝纤维化。表现为黄疸、肝脾肿大，需使用青霉胺、锌制剂等驱铜药物，或生玉米淀粉控制血糖。
胆道闭锁等畸形造成胆汁淤积损伤肝细胞，常见陶土色粪便和皮肤瘙痒。需在出生后60天内行葛西手术，配合熊去氧胆酸促进胆汁排泄。
巨细胞病毒、风疹病毒等垂直传播导致胎儿肝炎，可能伴随小头畸形。需使用更昔洛韦抗病毒治疗，严重时需肝移植。
分娩时窒息导致肝窦内皮细胞损伤，出现转氨酶升高和凝血障碍。需吸氧改善供氧，必要时输注新鲜冰冻血浆纠正凝血功能。
患儿需定期监测肝功能指标，母乳喂养者母亲应避免高铜食物，补充中链甘油三酯奶粉帮助营养吸收。
