肝小静脉闭塞症的鉴别诊断需区分布加综合征、肝硬化、肝窦阻塞综合征及药物性肝损伤等疾病，临床需结合影像学与病理检查。
1、布加综合征布加综合征表现为肝静脉或下腔静脉阻塞，可通过血管造影鉴别，肝小静脉闭塞症则主要累及肝内小静脉。
2、肝硬化肝硬化晚期出现门脉高压症状类似，但肝小静脉闭塞症无典型假小叶形成，肝活检可明确区分。
3、肝窦阻塞综合征两者病理改变相似，但肝窦阻塞综合征多与造血干细胞移植相关，病史询问是鉴别关键。
4、药物性肝损伤吡咯烷生物碱等药物可能诱发肝小静脉闭塞症，需详细追溯用药史并与普通药物性肝损伤相鉴别。
确诊需结合增强CT、肝静脉压力梯度测定及组织病理学检查，避免误诊导致治疗延误。
