特发性肺纤维化的诊断标准主要包括临床表现、影像学特征、肺功能检查及病理学证据，需排除其他已知病因的间质性肺疾病。
1、临床表现：
进行性加重的活动后呼吸困难、干咳，听诊可闻及双下肺爆裂音，部分患者伴有杵状指。
2、影像学特征：
高分辨率CT显示双肺基底部网格状阴影、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺改变，是诊断的重要依据。
3、肺功能检查：
限制性通气功能障碍和弥散功能降低，表现为肺总量减少、一氧化碳弥散量下降。
4、病理学证据：
外科肺活检可见普通型间质性肺炎病理模式，包括成纤维细胞灶、肺泡结构破坏和蜂窝样改变。
确诊需结合多学科讨论，治疗以抗纤维化药物为主，日常需避免呼吸道感染并保持适度氧疗。
