特发性间质性肺病属于严重进展性肺部疾病,病情轻重与病理类型、肺功能损伤程度等因素相关,多数患者需长期药物干预。
普通型间质性肺炎预后较差,而非特异性间质性肺炎相对进展缓慢,病理分型直接影响疾病严重程度评估。
肺弥散功能低于40%预计值或出现静息低氧血症提示病情严重,需警惕呼吸衰竭等并发症风险。
每年急性加重超过2次会显著缩短生存期,表现为短期内咳嗽气促加重、影像学新发渗出影。
合并肺动脉高压或肺心病时预后极差,右心导管检查显示平均肺动脉压超过25mmHg需积极干预。
确诊后应定期复查高分辨率CT和肺功能检测,避免接触粉尘等刺激因素,营养支持可选择高蛋白饮食配合呼吸康复训练。