上皮样肉瘤属于高度恶性的软组织肉瘤，多数情况下病情进展较快且预后较差。
上皮样肉瘤具有侵袭性强、易复发转移的特点，原发肿瘤体积超过5厘米或发生淋巴结转移时5年生存率显著降低。
该肿瘤对常规放化疗敏感性较差，手术切除是主要治疗手段，但广泛切除后仍可能出现局部复发或肺转移。
预后与肿瘤部位、大小、切缘状态密切相关，四肢远端肿瘤较躯干肿瘤预后稍好，但总体5年生存率仍不理想。
近端型上皮样肉瘤更具侵袭性，相比远端型更易发生早期转移，临床需按高级别肉瘤进行积极治疗。
确诊后应尽早在肿瘤专科医院制定综合治疗方案，定期复查监测复发转移迹象，治疗期间需加强营养支持并预防感染。
