上皮样肉瘤化疗效果因人而异，多数情况下可作为手术辅助治疗或晚期姑息治疗。化疗方案包括多柔比星、异环磷酰胺、吉西他滨等药物组合，疗效与肿瘤分期、分子特征及患者耐受性相关。
对于可手术切除的早期患者，术后辅助化疗可能降低复发概率。常用方案为多柔比星联合异环磷酰胺，需监测骨髓抑制等不良反应。
新辅助化疗可能使肿瘤缩小后争取手术机会。吉西他滨联合多西他赛方案部分患者有效，需评估心脏毒性及神经毒性风险。
姑息性化疗可缓解症状并延长生存期。曲贝替单抗等靶向药物联合化疗正在临床试验中，需根据基因检测结果个体化选择。
肿瘤异质性可能导致原发耐药，病理复检确认组织学亚型后，可尝试帕唑帕尼等抗血管生成药物或参加临床试验。
建议化疗期间配合营养支持治疗，定期复查影像学评估疗效，多学科团队协作制定个性化治疗方案。
