双眼视网膜色素变性治疗

Question

双眼视网膜色素变性治疗

Answer 1

双眼视网膜色素变性可通过基因治疗、维生素A补充、视网膜移植、视觉辅助设备等方式治疗。该病通常由基因突变、维生素A代谢异常、感光细胞退化、视网膜血管异常等原因引起。

1、基因治疗

针对特定基因突变可采用基因替代疗法，如RPE65基因治疗已获FDA批准。治疗需通过玻璃体注射将正常基因导入视网膜细胞。

2、维生素A补充

每日补充维生素A棕榈酸酯可延缓病程，成人剂量通常为15000IU/日。需监测肝功能避免过量中毒。

3、视网膜移植

晚期患者可考虑视网膜色素上皮细胞移植或干细胞移植。手术可改善部分视野但无法逆转已丧失的视力。

4、视觉辅助设备

使用电子助视器、夜视仪等设备可提高剩余视力利用率。低视力康复训练有助于适应日常生活。

患者应避免强光刺激，定期进行视野检查，补充叶黄素等视网膜保护剂，保持适度户外活动延缓夜盲进展。