小儿先天性心脏病合并肺动脉高压多数情况下可以控制或改善，具体预后与病情严重程度、治疗时机及干预方式有关。主要治疗方式有药物控制、介入治疗、外科手术、综合管理。
使用靶向药物如波生坦、西地那非可降低肺动脉压力，利尿剂呋塞米能缓解右心负荷，需严格遵医嘱调整剂量并监测肝肾功能。
对于存在心脏缺损的患儿，经导管封堵术可纠正异常分流，减轻肺动脉高压进展，术后需定期复查心脏超声评估血流动力学。
复杂先心病需行根治术或分期手术，如动脉调转术、肺动脉成形术，术后可能需长期抗凝治疗并预防感染性心内膜炎。
限制剧烈运动避免心肺负荷过重，接种流感疫苗预防呼吸道感染，营养支持保证生长发育需求，心理疏导帮助适应慢性病状态。
家长需定期带孩子到心脏专科随访，监测心功能及肺动脉压力变化，早期发现右心衰竭征兆应及时干预，避免高原旅行或密闭高压环境。
