先天性心脏病伴有肺动脉高压多数情况下无法完全治愈,但可通过药物控制、手术矫正、生活方式管理、定期监测等方式改善症状和预后。病情严重程度、治疗时机、个体差异、并发症控制是影响预后的关键因素。
肺动脉高压常用药物包括内皮素受体拮抗剂波生坦、磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非、前列环素类药物伊洛前列素,需严格遵医嘱长期使用以延缓病情进展。
室间隔缺损修补术、动脉导管未闭结扎术等可纠正心脏结构异常,手术时机与心功能评估密切相关,术后仍需持续监测肺动脉压力变化。
避免剧烈运动、预防呼吸道感染、低盐饮食有助于减轻心脏负荷,吸烟饮酒会加速肺血管病变,需绝对禁止。
每3-6个月需复查心脏超声、六分钟步行试验等评估心肺功能,妊娠或病情加重时需住院调整方案,晚期患者可能需考虑肺移植评估。
患者应保持适度有氧运动,摄入高蛋白高维生素饮食,接种流感疫苗和肺炎疫苗,避免高原旅行等可能加重缺氧的活动。