治疗先天性肠狭窄有助于降低肠梗死风险，但无法完全预防。先天性肠狭窄可能由肠管发育异常、肠旋转不良、肠系膜血管畸形、肠神经节细胞缺失等原因引起。
胚胎期肠管再通障碍导致肠腔狭窄，可能引发不完全性肠梗阻。早期手术矫正可改善肠蠕动功能，常用药物包括乳果糖口服溶液、双歧杆菌三联活菌散、蒙脱石散等。
中肠旋转固定异常易导致肠扭转，可能诱发肠系膜血管缺血。Ladd手术可解除肠扭转，术后需使用头孢呋辛酯片、奥美拉唑肠溶胶囊、枯草杆菌二联活菌颗粒等预防感染。
血管发育异常可能造成局部肠壁血供不足，增加肠坏死概率。血管重建手术配合低分子肝素钙注射液、阿司匹林肠溶片、胰酶肠溶胶囊等药物可改善血液循环。
先天性巨结肠相关肠狭窄可能引发功能性梗阻，需行肠造瘘术。术后使用开塞露、多潘立酮片、酪酸梭菌活菌散等药物辅助排便。
术后应定期随访观察肠功能恢复情况，母乳喂养患儿需注意少量多餐，成人患者需保持低渣饮食并避免剧烈运动。
