左心发育不良会死亡吗

Question

左心发育不良会死亡吗

Answer 1

左心发育不良综合征是新生儿期致死率极高的先天性心脏病，未经干预的患儿出生后两周内死亡率超过90％。

1、病理机制：

左心室及主动脉发育不全导致体循环供血不足，依赖动脉导管维持全身灌注，导管闭合后迅速出现循环衰竭。

2、干预时效：

出生后需立即使用前列腺素E1维持导管开放，72小时内需完成诺伍德分期手术重建循环通路。

3、手术预后：

接受三期姑息手术治疗的患儿5年生存率约70％，但需终身随访心功能及肺动脉发育情况。

4、高危因素：

合并主动脉弓中断或限制性房间隔缺损者预后更差，围术期死亡率可升高至40％。

建议确诊孕妇选择具备心脏外科能力的医疗中心分娩，新生儿需在出生后立即转入心脏重症监护单元。