胆汁性肝硬化治疗难度较大的慢性肝病，其预后与疾病分期、病因控制及并发症管理密切相关，主要干预方式包括病因治疗、药物控制、并发症处理及肝移植。
原发性胆汁性胆管炎需长期服用熊去氧胆酸，继发性胆汁淤积需解除胆道梗阻。病因持续存在会加速肝纤维化进展。
使用奥贝胆酸、非诺贝特等改善胆汁淤积，联合水飞蓟宾保护肝细胞。药物可延缓疾病进展但无法逆转肝硬化。
针对门脉高压使用普萘洛尔预防出血，补充脂溶性维生素改善营养不良。并发症是影响生存质量的主要因素。
终末期患者需评估肝移植指征，术后5年生存率较高。这是目前唯一可能根治的治疗手段。
患者需严格戒酒并低脂饮食，定期监测肝功能与超声，出现腹水或意识改变应立即就医。
