骨纤维肉瘤的临床表现主要有局部疼痛、病理性骨折、肿块形成、活动受限，晚期可能出现消瘦乏力等全身症状。
早期表现为间歇性钝痛，随肿瘤进展转为持续性剧痛，夜间加重，可能与肿瘤压迫神经或骨膜牵拉有关，需通过X线或MRI确诊。
肿瘤侵蚀导致骨质破坏，轻微外力即可引发骨折，常见于股骨、胫骨等负重部位，CT检查可见溶骨性病灶伴皮质中断。
病变部位出现进行性增大的硬质肿块，表面皮肤温度升高且静脉怒张，超声检查显示不规则低回声团块。
关节周围肿瘤可导致关节功能障碍，伴有肌肉萎缩，核素骨扫描可见异常放射性浓聚。
确诊需结合活检病理检查，日常应避免患肢负重，出现不明原因骨痛持续加重应及时就诊骨科或肿瘤科。
