巨脑回畸形患儿的生存期差异较大，轻症患者可能长期存活，重症常因并发症在婴幼儿期夭折，具体生存时间与脑部畸形严重程度、是否合并癫痫或呼吸衰竭等密切相关。
轻度局灶性巨脑回可能仅表现为发育迟缓，通过康复训练可改善生活质量；广泛性畸形多伴随严重智力障碍和运动功能障碍，生存期显著缩短。
约80％患儿会出现难治性癫痫，及时使用丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯等抗癫痫药物可降低猝死风险，未有效控制者易发生癫痫持续状态导致死亡。
延髓受累患儿常出现吞咽困难和反复吸入性肺炎，需胃造瘘喂养和呼吸道管理，合并中枢性呼吸衰竭是主要致死原因之一。
合并先天性心脏病、肾脏畸形等多器官异常时，需多学科协作治疗，严重多系统畸形患儿多在1岁内死亡。
建议定期评估神经发育状况，加强营养支持和感染预防，早期干预可改善部分患儿生存质量，需根据个体情况由儿科神经专科医生制定个性化管理方案。
