中耳癌发病率呈现地域性差异，总体上属于罕见病，但近年局部地区报告病例有缓慢上升趋势，可能与慢性中耳炎长期刺激、放射线暴露等因素有关。
亚洲部分地区发病率略高于欧美，我国华南沿海地区病例相对集中，可能与气候环境及慢性耳部感染高发相关。
多发于40-60岁人群，儿童病例极少见，老年患者往往伴随长期慢性中耳炎病史。
男性发病率约为女性1.5倍，可能与职业性噪音暴露、吸烟等危险因素接触差异有关。
近十年全球年发病率波动在0.1-0.3/10万，部分工业化地区因环境因素导致微小增幅，但整体仍属极低发肿瘤。
定期耳科检查对长期耳部流脓、听力下降者尤为重要，避免反复掏耳等机械刺激可降低发病风险。
