肺间质纤维化的诊断标准主要包括临床表现、影像学特征、肺功能检查及病理学证据，具体需结合高分辨率CT、肺活检等综合评估。
患者通常表现为进行性呼吸困难、干咳，部分伴有杵状指或肺部听诊闻及Velcro啰音，症状持续数月以上需警惕。
高分辨率CT可见双肺弥漫性网格影、蜂窝肺等特征性改变，尤其以胸膜下和基底部分布为主，是诊断的重要依据。
限制性通气功能障碍和弥散功能下降是典型表现，一氧化碳弥散量常显著降低，肺总量和肺活量减少。
外科肺活检显示普通型间质性肺炎模式时具有确诊价值，表现为成纤维细胞灶、蜂窝样改变和时相不均的纤维化。
确诊需由呼吸科医生综合评估，避免接触粉尘等致病因素，急性加重期需及时住院治疗。
