肺纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、乏力、杵状指等，按病程发展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。
早期以持续性干咳为主，可能与粉尘刺激或胃食管反流有关，需避免接触过敏原并使用镇咳药物如右美沙芬、苯丙哌林、复方甘草片。
疾病进展时出现劳力性呼吸困难，与肺泡弥散功能下降相关，可通过氧疗和支气管扩张剂如沙丁胺醇、异丙托溴铵、茶碱缓解。
机体缺氧导致代谢异常引发疲乏感，需加强营养支持并监测血氧饱和度，严重时需使用糖皮质激素泼尼松、甲泼尼龙或免疫抑制剂环磷酰胺。
终末期因长期慢性缺氧出现指端膨大，提示肺功能严重受损，需评估是否需肺移植或使用抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布。
日常需保持低盐高蛋白饮食，进行呼吸康复训练，定期复查胸部CT和肺功能，避免呼吸道感染加重病情。
