肺纤维化可以通过药物治疗、氧疗、肺康复训练和肺移植等方式干预,但无法完全治愈。病情控制效果与纤维化程度、基础疾病和治疗依从性密切相关。
吡非尼酮可减缓肺功能下降,尼达尼布抑制纤维化进展,糖皮质激素用于急性加重期控制炎症。需定期监测肝功能与胃肠道反应。
静息状态下血氧饱和度低于88%需长期家庭氧疗,活动时低氧者建议便携式制氧机辅助,每日使用超过15小时可改善生存率。
包括呼吸肌锻炼、有氧运动和营养指导,每周3次持续6周以上可提升运动耐力,减轻呼吸困难症状。
预计生存期短于2年的终末期患者可考虑移植,需符合年龄小于65岁、无严重合并症等条件,术后5年生存率约50%。
患者应戒烟并避免粉尘接触,接种肺炎疫苗和流感疫苗,每3个月复查高分辨率CT评估病灶变化。