特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺组织瘢痕化、呼吸困难、干咳等症状，病因不明且预后较差，可能与吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素有关。
特发性肺纤维化的具体发病机制尚未完全明确，目前认为可能与肺泡上皮细胞异常修复、成纤维细胞活化等因素相关，属于间质性肺疾病中的特殊类型。
典型病理表现为普通型间质性肺炎模式，可见肺组织结构破坏、成纤维细胞灶形成和蜂窝样改变，这些不可逆的纤维化改变导致肺功能持续恶化。
患者通常出现进行性加重的活动后呼吸困难、干咳，听诊可闻及Velcro啰音，晚期可能出现杵状指、肺动脉高压等并发症。
需结合高分辨率CT显示的双肺基底部分布为主的网格影和蜂窝肺，肺功能检查提示限制性通气障碍，必要时需经支气管镜或外科肺活检确诊。
确诊患者应严格戒烟，避免呼吸道感染，在医生指导下使用抗纤维化药物，定期监测肺功能和血氧饱和度，必要时考虑肺移植评估。
