特发性肺纤维化的临床表现主要有干咳、活动后气短、杵状指、肺部爆裂音。
早期多表现为持续性干咳，可能与肺组织纤维化刺激气道有关，患者常描述为无痰或少量白黏痰。
疾病进展期出现劳力性呼吸困难，最初仅在爬楼、快走时明显，后期静息状态下也会发生，与肺弥散功能下降相关。
约半数患者出现手指末端膨大呈鼓槌状，因长期慢性缺氧导致软组织增生，属于晚期特征性表现之一。
听诊可闻及Velcro啰音，类似撕开尼龙扣带的声音，由纤维化肺组织在吸气时张开产生，具有较高诊断特异性。
患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，出现症状加重需及时复查胸部高分辨率CT。
