肺纤维化的表现主要有干咳、进行性呼吸困难、乏力、杵状指，严重时可出现发绀和右心衰竭。
早期以持续性干咳为主，多由肺部成纤维细胞异常活化导致气道敏感性增高，可遵医嘱使用尼达尼布、吡非尼酮等抗纤维化药物。
活动后气促逐渐加重，与肺泡-毛细血管单位进行性丧失有关，需长期氧疗并配合肺康复训练，必要时使用乙酰半胱氨酸泡腾片。
手指末端增生膨大，因慢性缺氧导致局部微循环障碍，需通过胸部CT评估病情进展程度，可联合糖皮质激素治疗。
晚期出现颈静脉怒张、下肢水肿，由肺动脉高压引起，需紧急处理肺源性心脏病，建议使用利尿剂和强心药物。
确诊肺纤维化后需严格戒烟，避免接触粉尘，定期监测肺功能变化，保持适度有氧运动延缓病情进展。
