肺纤维化后期可能出现呼吸衰竭、肺动脉高压、右心衰竭等严重并发症，症状按进展表现为持续性干咳、进行性呼吸困难、发绀、杵状指等。
肺泡结构破坏导致气体交换障碍，表现为血氧饱和度下降、二氧化碳潴留，需长期氧疗或无创通气支持。
肺部血管重塑增加右心负荷，可能出现胸痛、晕厥，治疗需使用安立生坦、波生坦等靶向药物。
长期肺动脉高压导致右心室扩大，出现下肢水肿、颈静脉怒张，需利尿剂和强心药物干预。
肺防御功能下降易继发肺炎，常见发热、脓痰，需预防性接种疫苗并备妥抗生素。
晚期患者建议维持低盐高蛋白饮食，进行呼吸康复训练，定期监测肺功能与心脏超声，必要时评估肺移植指征。
