肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种复杂的先天性心脏病，主要病理特征为肺动脉瓣完全闭锁伴心室水平分流，通常需在新生儿期进行干预。该病可分为室间隔完整型和合并室间隔缺损型两类，后者常伴有主动脉骑跨和肺血供异常。
肺动脉瓣完全闭锁导致右心室血流无法进入肺动脉，同时室间隔缺损使左右心室血液混合，体循环血氧饱和度显著降低，多数患儿出生后即出现严重紫绀。
根据肺血供来源可分为导管依赖型（动脉导管未闭供血）和侧支循环型（体肺侧支供血），前者占多数且病情更为危急，需立即维持导管开放。
心脏超声可明确解剖畸形，心导管检查能评估肺血管发育情况，CT血管成像可显示体肺侧支的分布，三者结合为手术方案制定提供依据。
需分阶段手术治疗，初期建立体肺分流保证肺血供，后期行根治术重建右心室-肺动脉通路，部分病例需介入栓塞处理体肺侧支。
确诊患儿应在心脏专科中心接受系统评估，家长需密切观察呼吸频率和皮肤颜色变化，喂养时采用少量多次方式避免过度消耗体力。
