肺纤维化白肺属于不可逆的肺部损害性疾病，但通过规范治疗可以延缓进展，主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练及肺移植，治疗有效性受病变程度、基础疾病、年龄等因素影响。
吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖，适用于轻中度患者；尼达尼布通过阻断生长因子通路延缓纤维化进展；糖皮质激素甲泼尼龙用于急性加重的炎症控制，需监测骨质疏松等不良反应。
血氧饱和度低于90％时需持续低流量吸氧，每天不少于15小时，可改善组织缺氧，减缓肺动脉高压进展，配合便携式氧疗设备提高活动耐量。
包括腹式呼吸训练、缩唇呼吸法等呼吸肌锻炼，结合步行、太极等低强度有氧运动，每周3次以上，能提升肺功能代偿能力，改善生活质量。
终末期患者若符合移植指征，可行单肺或双肺移植手术，术后需终身使用免疫抑制剂，5年存活率约50-60％，需严格评估心肺功能及合并症情况。
日常需预防呼吸道感染，每年接种流感疫苗及肺炎疫苗，保持室内空气湿润，避免接触粉尘等刺激物，营养支持建议高蛋白饮食搭配维生素D补充。
