先天性心脏病伴有肺动脉高压的治愈概率与病情严重程度密切相关，轻度患者通过早期手术干预可能实现临床治愈，中重度患者需长期药物控制。
1、病情评估：需通过心脏超声、心导管检查明确缺损类型及肺动脉压力分级，单纯室间隔缺损合并轻度肺动脉高压手术治愈率较高。
2、手术治疗：动脉导管未闭等简单先心病可在学龄前进行封堵术，术后肺动脉压力多可恢复正常，复杂畸形需分期矫治。
3、靶向药物：波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂可延缓肺血管病变，需配合抗凝治疗，重度患者可能需使用曲前列尼尔。
4、综合管理：严格预防呼吸道感染，避免剧烈运动，定期监测血氧饱和度及心功能，妊娠等高危情况需多学科会诊。
建议每3-6个月复查心脏超声评估肺动脉压力变化，育龄期女性须严格避孕，日常注意补充优质蛋白和铁元素。
