天疱疮严重时需紧急就医,治疗方式主要有糖皮质激素冲击治疗、免疫抑制剂联合用药、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等。天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,严重时可导致皮肤大面积糜烂和继发感染。
大剂量泼尼松或甲泼尼龙静脉冲击可快速控制病情,需配合胃黏膜保护剂预防消化道出血,常见药物包括泼尼松片、甲泼尼龙注射液、奥美拉唑肠溶胶囊。
环磷酰胺、吗替麦考酚酯等可减少激素用量,使用时需监测肝肾功能和血常规,伴随白细胞减少时应调整剂量,代表药物有环磷酰胺片、吗替麦考酚酯胶囊、他克莫司软膏。
静脉注射丙种球蛋白能中和致病抗体,适用于激素抵抗型患者,治疗期间需观察过敏反应,常用药物包括静注人免疫球蛋白、重组人干扰素γ、利妥昔单抗注射液。
通过体外循环清除血液中自身抗体,适用于重症伴多器官受累者,需在三级医院开展,可能需重复进行以维持疗效。
患者需严格卧床休息,保持创面清洁干燥,使用无菌敷料包扎,每日用生理盐水冲洗糜烂面,营养支持建议选择高蛋白流质饮食,避免辛辣刺激性食物。