肝豆状核变性引起的肝硬化通常难以完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情发展。治疗方案主要包括低铜饮食、药物驱铜治疗、肝脏支持治疗和肝移植。
严格限制动物内脏、贝壳类海鲜等高铜食物摄入，每日铜摄入量控制在1毫克以下，有助于减少铜在肝脏沉积。
使用青霉胺、曲恩汀等螯合剂促进铜排泄，锌制剂可减少肠道铜吸收，需定期监测尿铜和血铜水平调整用药。
针对肝硬化并发症进行保肝治疗，可选用水飞蓟素、甘草酸制剂等改善肝功能，必要时需处理腹水、食管静脉曲张等并发症。
对于终末期肝病患者，肝移植是唯一根治手段，术后仍需终身监测铜代谢指标并维持驱铜治疗。
患者需终身坚持低铜饮食和药物治疗，定期复查肝功能、铜代谢指标及肝脏影像学，早期干预可显著改善预后。
