晚期肺纤维化目前无法完全治愈，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。
吡非尼酮、尼达尼布等药物可减缓肺功能下降，需在医生指导下长期使用，可能出现胃肠道不适等副作用。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度，减轻呼吸困难症状并改善活动耐力。
通过呼吸肌训练、有氧运动等改善肺功能，需在专业指导下制定个性化方案，每周坚持数次。
终末期患者经严格评估后可考虑肺移植，手术风险较高且需终身服用免疫抑制剂，5年生存率有限。
建议患者定期复查肺功能，保持室内空气清新，避免呼吸道感染，营养支持可选择高蛋白、高热量饮食。
