肺纤维化可能有生命危险，多数情况下病情进展缓慢，但严重时可导致呼吸衰竭。肺纤维化的危险程度主要与纤维化范围、基础疾病、并发症及治疗反应有关。
局限性的肺纤维化通常预后较好，而双肺广泛纤维化会显著影响肺功能，导致血氧交换障碍。
特发性肺纤维化预后较差，5年生存率较低；继发于风湿病等结缔组织病的肺纤维化，病情进展相对缓慢。
合并肺动脉高压、右心衰竭或严重肺部感染会显著增加死亡风险，急性加重期病死率较高。
对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物反应良好的患者，病情进展可获得一定程度的延缓。
建议肺纤维化患者定期进行肺功能监测，避免呼吸道感染，在医生指导下进行氧疗和康复训练，必要时考虑肺移植评估。
