外阴平滑肌肉瘤是一种起源于阴道口、处女膜等外阴区域平滑肌组织的罕见恶性肿瘤，可能由基因突变、激素异常、电离辐射暴露、慢性炎症刺激等因素引起。
家族性平滑肌瘤病史或TP53基因突变者发病风险增加，需行扩大切除术联合盆腔淋巴结清扫，病理确诊后可考虑多柔比星、吉西他滨等化疗方案。
长期雌激素水平异常可能导致平滑肌细胞异常增殖，表现为外阴无痛性肿块进行性增大，治疗需手术切除后补充孕激素调节内分泌。
盆腔放射治疗史者可能继发肉瘤变，常伴有皮肤萎缩或色素沉着，需广泛局部切除术配合放化疗，可选用异环磷酰胺联合表柔比星方案。
长期外阴湿疹或硬化性苔藓可能诱发恶变，病灶多呈浸润性生长伴溃疡，治疗需Mohs显微外科手术联合白蛋白紫杉醇靶向治疗。
确诊后应限制辛辣食物摄入，每日清洁会阴区并穿纯棉内裤，术后定期复查盆腔MRI监测复发。
