肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要累及运动神经元，表现为肌肉萎缩、肌无力和肌束颤动，逐渐进展至呼吸肌麻痹。
运动神经元持续性退行性变可能与谷氨酸兴奋毒性、氧化应激、线粒体功能障碍等因素相关。
早期常见手部小肌肉萎缩和肌束颤动，逐步发展为全身肌肉无力，最终导致吞咽困难和呼吸衰竭。
需结合肌电图、神经传导检测和排除性诊断，典型表现为广泛神经源性损害而无感觉障碍。
以延缓病情进展为主，包括利鲁唑等神经保护剂使用，以及呼吸支持和营养管理等综合措施。
患者应保持适度康复训练，定期监测肺功能，营养师指导下调整饮食结构保证足够热量摄入。
