胆管肿瘤的症状主要包括黄疸、皮肤瘙痒、上腹痛、体重下降与食欲减退。早期可能仅表现为消化不良，随着病情进展可出现胆汁淤积性肝硬化等严重并发症。
肿瘤压迫胆管导致胆汁排出受阻，表现为皮肤黏膜黄染、尿液深黄及陶土样大便。
胆汁酸盐沉积刺激皮肤神经，常见于手掌脚掌，夜间瘙痒加剧影响睡眠。
肿块侵犯神经或合并感染时，出现右上腹持续性钝痛或阵发性绞痛，可向右肩背部放射。
肿瘤消耗及胆汁消化功能丧失导致营养吸收障碍，患者数月内体重可下降超过10％。
出现不明原因黄疸或腹痛持续两周以上应尽早就诊，晚期患者需注意补充脂溶性维生素及高热量饮食。
