间质性肺炎双肺纤维化的严重程度因人而异，主要取决于病因、病变范围及进展速度。部分患者病情稳定，仅需长期观察；若已出现广泛纤维化或快速进展，则可能严重影响肺功能，甚至危及生命。
早期双肺纤维化可能仅表现为轻微干咳或活动耐力下降，影像学可见散在纤维条索或网格影。此类患者通过严格戒烟、远离污染环境及规范随访，部分病变可长期保持稳定。但若病变持续扩散，肺组织弹性逐渐丧失，患者会出现进行性加重的呼吸困难，静息状态下也可能发生低氧血症。特发性肺纤维化或风湿免疫疾病继发的病变往往进展较快，需高度警惕。
对于快速进展的病例，需通过抗纤维化药物延缓病情发展，部分患者需联合免疫调节治疗。当出现严重肺功能损害时，长期氧疗成为必要措施。疾病晚期可能因呼吸道反复感染诱发急性加重，需住院进行强化治疗。极重度患者需评估肺移植指征，但手术适应症及术后管理要求严格。
确诊需依靠高分辨率CT和肺功能检查，必要时进行病理活检。患者应避免接触任何可能损伤肺部的刺激物，包括生物燃料烟雾等。定期监测症状变化及影像学进展至关重要，新发持续胸痛或咯血等症状需立即就医。规范管理下，部分患者可维持较长时间的生活质量。
