先天性胆道闭锁患儿生存时间差异较大，未经治疗通常存活1-2年，及时接受葛西手术或肝移植后部分患儿可长期存活至成年。
先天性胆道闭锁是婴儿期严重的肝胆系统畸形，由于胆管发育异常导致胆汁淤积，进而引发肝硬化。若不进行干预，进行性肝功能衰竭会使患儿在1-2年内死亡。葛西手术是首选治疗方式，通过重建胆道引流系统缓解症状，约30％患儿术后10年无需肝移植。术后需长期使用熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素制剂等药物辅助治疗，并定期监测肝功能。肝移植适用于葛西手术失败或晚期病例，移植后5年生存率可达80％以上，但需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片预防排斥反应。
患儿生存期与治疗时机密切相关，出生60天内接受葛西手术效果最佳。术后需严格管理饮食，采用高热量、低脂、富含中链甘油三酯的特殊配方奶粉，补充维生素AD滴剂和维生素E软胶囊。家长应定期监测患儿黄疸消退情况、体重增长曲线及粪便颜色变化，避免接触感染源。建议每3个月复查超声和血生化，出现发热、呕吐或嗜睡等症状需立即就医。
